Le premier signe d'hypoglycémie cétosique peut être un épisode d'hypoglycémie sévère: un enfant peut apparaître pâle et apathique, peut évanouir ou même avoir une crise. Hussein et Aynsley-Green, les chercheurs du Great Ormond Street Hospital for Children, rapportent que les épisodes hypoglycémiques peuvent être imprévisibles, mais se produisent souvent suite à une maladie. Hypoglycémie cétosique a des signes et des symptômes similaires à de nombreuses autres formes d'hypoglycémie. Ceux-ci incluent: irritabilité, des sueurs, des nausées, des palpitations, de la fatigue, faiblesse, léthargie, une respiration rapide, des étourdissements et, dans les cas graves, la perte de conscience et des convulsions.