Quelles sont les causes lymphome à cellules du manteau?

Définition

• MCL est un type rare de lymphome non hodgkinien, ou un cancer du système lymphatique (Cancerbackup). Le système lymphatique fabrique des globules blancs (lymphocytes), les composants clés du système immunitaire de l'organisme (LLS). Les lymphocytes se déplacent dans le corps dans un fluide, la lymphe. A partir du système lymphatique, les lymphocytes pénètrent dans le sang ou les tissus pour lutter contre des corps étrangers tels que des virus ou des bactéries. Les ganglions lymphatiques, regroupées dans le aisselles, l'aine et du cou, produisent trois types de lymphocytes: les lymphocytes B, les lymphocytes T et les cellules tueuses naturelles (LLS). Les lymphocytes B et T identifient les corps étrangers et les enrober dans une protéine, ce qui en fait une cible pour les cellules tueuses. MCL affecte spécifiquement les lymphocytes B (Cancerbackup). les lymphocytes B sont produits par les follicules se trouvent sur la partie extérieure, ou cortex, des ganglions lymphatiques (LLS). Les lymphocytes B nouvellement produites se trouvent dans le manchon, située sur la zone externe des follicules. Les lymphocytes T sont trouvés dans les espaces entre les follicules.

Causes

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  Une mutation chromosomique dans les lymphocytes B appelés translocation réciproque est responsable de 85 pour cent de tous les cas de MCL (LLS). Bien que la cause exacte de la mutation génétique est inconnu, les chercheurs ont mis en évidence que, dans la majorité des cas, MCL, les chromosomes 11 et 14 ont des positions inversées. Cette translocation entraîne la surproduction d'une protéine appelée cycline D1, qui stimule la croissance des cellules. Les lymphocytes B portant les gènes translocation croître de façon incontrôlée, par la suite l'accumulation dans les tumeurs dans les ganglions lymphatiques. Ces cellules cancéreuses peuvent alors être réalisées par le système lymphatique dans le corps. Un petit pourcentage de cas MCL ne pas la mutation génétique. En outre, d'autres mutations provoquent une production excessive d'autres protéines qui régulent la croissance cellulaire (cycline D2 et cycline D3) qui peut également se traduire par MCL (LLS). MCL peut survenir à tout âge, mais survient le plus souvent chez les personnes âgées de 60 ans. Il est trois fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes (Cancerbackup).

Symptômes

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  Le premier signe de MCL est agrandie mais indolore des ganglions lymphatiques au niveau du cou, des aisselles ou de l'aine (Cancerbackup). Perte d'appétit, fatigue, sueurs nocturnes inexpliquées, fièvre inexpliquée et perte de poids sont d'autres symptômes. MCL peut se propager à partir des ganglions lymphatiques à d'autres organes tels que le foie, la rate ou de moelle osseuse. Tumeurs gastro-intestinales sont également fréquents.

Traitement

• Le traitement consiste souvent en une combinaison de plusieurs traitements. La chimiothérapie est le traitement standard, avec le régime exact déterminé par l'étape de la MCL et l'âge et la santé générale du patient (Cancerbackup). La radiothérapie est également utilisé, en même temps que la moelle osseuse ou une transplantation de cellules souches. la thérapie de cellules souches peut être combiné avec des doses élevées de chimiothérapie, mais cette stratégie est généralement réservée aux patients plus jeunes (de moins de 50 ans) en raison des effets secondaires graves. Les stéroïdes peuvent être administrés pour contrôler les effets secondaires associés à la chimiothérapie. Les thérapies ciblées, telles que les anticorps monoclonaux et d'autres agents expérimentaux, sont sous enquête. Ces thérapies reconnaissent des protéines spécifiques aux cellules cancéreuses et stimulent le système immunitaire naturelle du corps à lutter contre les tumeurs (Cancerbackup).

Pronostic

• La chimiothérapie est souvent efficace et la plupart des patients répondent initialement (LLS). Cependant, la rechute et la progression de la maladie se produisent fréquemment, et les cellules cancéreuses se développent souvent une résistance aux agents chimiothérapeutiques. La durée moyenne de survie sans progression, ou le temps d'un patient vit sans l'aggravation du cancer, est de 20 mois, et la durée moyenne de survie est de quatre ans après le diagnostic initial.