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Comment suivre un régime pku

La phénylcétonurie ou PCU pour faire court, est une maladie génétique caractérisée par l'absence ou l'insuffisance de l'enzyme corporelle nécessaire pour traiter la phénylalanine, un acide aminé essentiel présent dans la protéine. Les patients sont tenus de suivre un régime alimentaire strict dès la naissance pour prévenir les complications neurologiques graves de la maladie.

Nourrissez votre enfant un régime PCU

  1. Ne pas nourrir un nourrisson de lait maternisé régulier de la PCU-positif ou le lait des seins naturels. Les deux sont riches en phénylalanine.

  2. Nourrissez votre bébé une formule spéciale de la PCU-friendly qui substitue en toute sécurité les nutriments essentiels trouvés en phénylalanine.



  3. Évitez de nourrir votre enfant tous les aliments riches en protéines, comme les haricots, la viande, le poisson, les œufs, les noix, les légumineuses et les produits laitiers, comme elle continue de croître. Les enfants plus âgés sont plutôt donnés une boisson spéciale qui, bien que différentes dans le maquillage de la formule spéciale au nourrisson, limite encore l'apport en phénylalanine tout en fournissant les nutriments nécessaires.

  4. Ne laissez pas votre enfant à manger quoi que ce soit aromatisé avec des édulcorants artificiels, en particulier l'aspartame. Lorsque digéré, l'aspartame produit des quantités de phénylalanine considérés comme dangereux pour les personnes souffrant de phénylcétonurie.

Suivre un régime PCU à l'âge adulte




  1. Restez sur le régime PCU pour la vie. Alors que l'avis médical dominant à un moment était que le régime spécial pourrait être interrompu lorsque le patient atteint ses années d'adolescence, le consensus aujourd'hui est que le régime doit être poursuivi tout au long de l'âge adulte.

  2. Gérer votre consommation de phénylalanine avec l'aide d'une diététicienne. La plupart des patients atteints de PCU suivent un "système de points." Les aliments sont affectés un score basé sur la quantité de phénylalanine qu'ils contiennent. En général, les adultes sont autorisés à peu près 400 à 500 mg de phénylalanine par jour, bien que des détails peuvent varier. Vous aurez à suivre tout ce que vous mangez pour vous assurer de ne pas dépasser votre seuil de phénylalanine prescrit.

  3. Sachez que presque tous les restaurants ont offres de menu qui sont faibles en protéines et des aliments riches en phénylalanine. Avec l'éducation et de la diligence voulue, votre capacité à profiter de manger à l'extérieur ne sera pas sérieusement compromise.

  4. Découvrez les joies d'herbes et d'épices. Alors que le régime PCU est riche en fruits, légumes et grains entiers, leur saveur peut être grandement améliorée en utilisant des ajouts acidulées comme le basilic, le miel, le jus de citron, la sauce soja et la coriandre. Tous sont faibles en phénylalanine.

Conseils & Avertissements

  • Assurez-vous que l'école de votre enfant connaît et observe les restrictions diététiques strictes nécessaires pour gérer son PCU.
  • Défaut de détecter ou de suivre un régime alimentaire de la PCU presque inévitablement à de graves troubles de développement neurologiques et cognitifs. Les personnes âgées atteints de PCU qui ne suivent pas le risque de régime alimentaire prescrit développer des problèmes de comportement graves, des convulsions et des lésions cérébrales irréversibles.
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